プリオン病の一つで、人間の海綿状脳症の一種。牛海綿状脳症(BSE; いわゆる狂牛病)に似た人間の脳の病気。
病態
脳に海綿状の変化が出現し、スポンジ状になる神経系の難病である。
発見者の名前からクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD: Creutzfeldt-Jakob disease)と呼ばれている。
病因
脳に異常な蛋白質(プリオン)が蓄積し、このために脳の機能が障礙(障害)される。
抑鬱や不安などの精神症状に始まり、やがて痴呆を発症、進行に伴い運動失調など来し、発症後は1〜2年以内に脳の大部分が冒されて、衰弱や呼吸不全等で死亡する。
この病原体であるプリオンはBSL-3(バイオセーフティーレベル3)に分類される。
区別
単に「クロイツフェルト・ヤコブ病」と言った時は孤発性、つまり外来よりの要因のないものをいう。
昨今問題となっている、牛海綿状脳症(BSE)感染牛を食べての感染は変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)と呼び分けられている。