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先天性胆道閉鎖症
辞書:科学用語の基礎知識 医学・情報編 (BMEDI)
読み:せんてんせい-たんどう-へいさしょう
外語:CBA: congenital bile duct atresia
品詞:名詞

生まれながらにして、胆管の一部または全部が無いか詰まっていて、腸に胆汁が流れない先天性疾患

目次
概要

胆道肝臓十二指腸を結ぶ管で、胆管胆嚢からなる。

出生8000〜1万人に1人程度の割合で発生するとされ、女児は男児の2倍発生するとされている。

先天的に胆道が閉鎖する原因は未だに良くわかっていないが、一度作られた胆管が何らかの炎症により閉塞する、という説がある。

特徴
病態

腸に全く胆汁が流れないため、大便は生後より白いまま茶色にはならない。胆汁は血液中に流れ込むため、生後から見られる黄疸は徐々に強くなる。

尿は胆汁の分解産物により茶褐色になる。

腸管に胆汁が流れないと脂肪の吸収が悪くなり、脂肪と共に吸収される脂溶性ビタミンの欠乏が生じる。ビタミンK欠乏により脳内出血の可能性が高まる。

腹水が貯まり腹は膨れ、そのまま放置すれば肝硬変、肝不全となり死亡する。

閉塞

閉塞の程度は患児により様々である。2本の胆管(左肝管・右肝管)→総胆管→胆嚢十二指腸という経路のどこが閉塞しているかで三つに分けられる。

多くの場合、肝臓からの出口で既に胆管が閉塞しているIII型となっている。

治療

外科的な手術により、胆汁が腸に流れるようにしなければならない。

閉塞した胆管を除去し、そこに小腸を縫い付けて胆汁の流れ道を作る胆道再建がよく行なわれている。

なお、それでも胆汁が全く流れない場合や、徐々に肝硬変が進んでしまうような場合には、現時点では肝臓移植以外に助かる道はない。

リンク
用語の所属
病気
先天性疾患
肝臓
関連する用語
肝硬変
腹水
黄疸
胆汁
生体肝移植
脳死肝移植

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