TCA回路

これは、ミトコンドリアで行なわれる9段階からなる環状の代謝経路である。

具体的には三つの重要な働きがある。

1. 解糖系で作られたピルビン酸をアセチルCoAに変えてから回路に入り、アセチルCoAを酸化して2分子のCO2に変換する
2. 水素を還元型の補酵素(3NADH₂⁺とFADH₂)の形で捕捉する
3. アミノ酸代謝、尿素回路、糖新生など、他の経路の仲立ちをする(代謝の交差点)

これがTCA回路の目的である。

まず、アセチル基のC-C結合を直接切断するのは困難である。そこでTCA回路では、最初の回路でアセチルCoAをオキサロ酢酸と縮合させてC6化合物(枸櫞酸)に変え、その後2回、1分子ずつCO₂を切り離してC4化合物にする。その結果として、アセチル基を分解したことになる。

TCA回路

回路は、枸櫞酸→イソ枸櫞酸→α-ケトグルタル酸→スクシニルCoA→琥珀酸→フマル酸→L-林檎酸→オキサロ酢酸、の順である。

途中、9ヶ所の大きな変化のうち、8ヶ所において酵素による反応を経、もって環状の反応処理を構成している。

1. 枸櫞酸シンターゼ (オキサロ酢酸→枸櫞酸)
2. アコニターゼ (枸櫞酸→cis-アコニット酸→イソ枸櫞酸)
3. イソ枸櫞酸デヒドロゲナーゼ (オキサロ琥珀酸→α-ケトグルタル酸)
4. 2-オキソグルタル酸デヒドロゲナーゼ (α-ケトグルタル酸→スクシニルCoA)
5. 琥珀酸チオキナーゼ(スクシニルCoAシンテターゼ) (スクシニルCoA→琥珀酸)
6. 琥珀酸デヒドロゲナーゼ (琥珀酸→フマル酸)
7. フマル酸ヒドラターゼ (フマル酸→林檎酸)
8. 林檎酸デヒドロゲナーゼ (林檎酸→オキサロ酢酸)

もし途中の酵素の働きに遺伝的理由等による問題があれば、回路は正常に回転出来ず、様々な疾病を招くことになる。