変異型クロイツフェルト・ヤコブ病

これは、感染性プリオン病ということからも明らかなように、外来からの感染によるものである。特に疑われているのが、牛海綿状脳症(BSE)との関係である。

これは1996(平成8)年に英国で発見されて以降、牛海綿状脳症(BSE)が多発したヨーロッパ諸国で多数報告されたことによるためである。現時点ではBSEとvCJDの因果関係は証明されていないものの、しかし他に確度の高い選択肢が無いため、これが最も妥当だとされている。

孤発性CJDとの違いとしては、英国のCJD諮問委員会により、次のような条件があげられている。

1. 若年でも発症する
2. 発症後、死亡するまでが比較的長い(平均して1年半程度)
3. 孤発性CJDに見られるPSD(周期性同期性放電)が見られない
4. 脳の病変部(スポンジ状部位)に広範に異常プリオン蛋白が沈着している

上記条件により生前にも孤発性CJDとvCJDの区別は可能だが、死後に脳を解剖して病変部を確認することにより、最終的に確定される。

なお、現時点において治療法はない。