内臓逆位

読み:ないぞうぎゃくい
品詞:名詞

臓器が左右鏡面像を呈する症例。内臓の一部または全部の配置が左右逆転している先天性疾患

目次

心臓の鼓動が右側から聞こえたり(右胸心)、肝臓が左腹にあったり、大腸の向きが左から右だったりする状態。

特に症状がなくても、心電図検査や超音波検査(エコー)などで発見される。

病態

完全に左右逆である「全内臓逆位」であれば臓器の機能面で問題が出ることもなく、生活にも何の支障もない。

しかし多くの場合は中途半端な逆位であり、胸腔は逆位で腹腔臓器が正常だったり(heterotaxia)する。更に脾臓が無かったり心臓の血管の繋がり方が異常だったりすることも多く、特に心臓だけが右となる孤立性右胸心の場合は高率で複雑な心畸形を伴う。

また、殆どの医者は内臓逆位の患者の診療経験を持たないため、診療や手術などで適切な対応が取れない可能性もある。

発生率

頻度は国や民族により異なるらしいが、数千人から数万人に一人程度とされている。

オレゴン健康科学大学のキャム・ウォーカー博士によると、内臓逆位で成人まで生存するのは5000万人に1人の割合としている。

用語の所属
内臓
関連する用語
右胸心
サウザー遺伝子

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