クロイツフェルト・ヤコブ病

読み:クロイツフェルト・ヤコブびょう
外語:CJD: Creutzfeldt-Jakob disease 英語
品詞:名詞

プリオン病の一つで、人間の海綿状脳症の一種。牛海綿状脳症(BSE; いわゆる狂牛病)に似た人間の脳の病気

目次

プリオンを病原体とし、に海綿状の変化が出現してスポンジ状になる神経系の難病である。病原体のプリオンはBSL-3(バイオセーフティーレベル3)に分類される。

発見者の名前からクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD: Creutzfeldt-Jakob disease)と呼ばれている。

感染経路は、次の3種類が考えられている。

  • 孤発性(特発性であるもの)
    • クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)
  • プリオン蛋白遺伝子の変異による遺伝性であるもの
    • 家族性CJD
    • ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病(GSS)
    • 致死性家族性不眠症(FFI)
  • 他からのプリオン感染によるもの

単に「クロイツフェルト・ヤコブ病」と言った時は孤発性、つまり外来よりの要因のないものをいう。

昨今問題となっている、牛海綿状脳症(BSE)感染牛を食べての感染は変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)と呼び分けられている。

脳に異常な蛋白質(プリオン)が蓄積し、このために脳の機能が障害(障礙)される。

脳が冒されるため、その病状進行に伴った病態となる。抑鬱や不安などの精神症状に始まり、やがて痴呆を発症、進行に伴い運動失調など来し、発症後は1〜2年以内に脳の大部分が冒されて、衰弱や呼吸不全等で死亡する。

臨床病期は次の3期にわけられている。

  • 第1期: 倦怠感、ふらつき、めまい、視覚異常、記憶力の低下や物忘れ、統合失調症
  • 第2期: 認知症が更に重度・顕著となり、不随意運動ミオクローヌスを呈したり、また会話、意思の疎通、歩行などができない状態となる
  • 第3期: ミオクローヌスがなくなる代わり運動失調(無動無言状態、除皮質姿勢(除皮質硬直)、屈曲拘縮など)を呈する。感染症であれば余命は1〜2年である

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